Orsaker till och typer av lymfödem

Primärt lymfödem är ett sällsynt tillstånd som orsakas av att lymfsystemet inte utvecklas tillräckligt från födseln på grund av genetiska faktorer. Primärt lymfödem utvecklas så snart lymfsystemet inte längre klarar av belastningen. Detta sker vanligtvis tidigt i livet. Det kallas "primärt" eftersom det inte beror på en "sekundär" orsak som en sjukdom eller en skada.

Primärt lymfödem kan ha olika orsaker:

• Aplasi: Delar av lymfsystemet saknas.
• Hypoplasi: Lymfkärlen är underutvecklade eller finns i ett antal som är lägre än genomsnittet. Detta är den vanligaste orsaken till primärt lymfödem.
• Hyperplasi: Lymfkärlen är större än normalt.

Det finns olika typer av primärt lymfödem och det finns många kända syndrom som har kopplats till det, bland annat Noonans syndrom, Prader Willi, Yellow Nail Syndrome och Turners syndrom.

Ett exempel på ett medfött primärt lymfödem är Milroys sjukdom, där lymfödemet upptäcks vid födseln eller kort därefter. Primärt lymfödem med sen debut (t.ex. Meiges sjukdom) uppträder i ett senare skede, och Meiges sjukdom uppträder vanligtvis runt puberteten.

Sekundärt lymfödem är vanligare än primärt lymfödem och orsakas av en annan sjukdom eller en skada. Lymfödem utvecklas antingen för att lymfsystemet är skadat, eller för att det finns för mycket lymfvätska som inte kan dräneras ordentligt (överbelastning).

• Komplikationer från cancerbehandling: Lymfödem kan utvecklas efter cancerbehandling, t.ex. avlägsnande av lymfknutor efter operation, strålbehandling eller efter vissa typer av cytostatika eller hormonbehandling. Lymfödem är vanligast i samband med bröstcancer hos kvinnor och prostatacancer hos män. Andra cancertyper som ofta förknippas med lymfödem är:
  • Cancer i bäckenområdet: urinblåsa, testiklar, penis, livmoderhals, äggstockar, vulva eller ändtarm.
  • Lymfom: cancer som drabbar specifika celler i immunförsvaret.
  • Melanom: hudcancer med hög risk för att växa och sprida sig.
  • Cancer i området kring huvud och hals.
• Tumörregression: lokaliserade eller avancerande tumörer kan blockera lymfflödet.
• Sår- eller hudinfektioner, t.ex. rosfeber, särskilt vid upprepade infektioner.
• Filariasis: en parasitsjukdom som främst finns i afrikanska och vissa asiatiska länder. Den orsakas av maskar som infiltrerar lymfsystemet och blockerar lymfflödet. Parasiterna sprids av myggor eller svarta flugor.
• Trauma: t.ex. svår krossning, brännskador, ärrbildning, stora sår.

• Fetma kan öka belastningen på lymfsystemet genom att sätta press på lymfknutor och kärl.
• Nedsatt eller begränsad rörelseförmåga, t.ex. förlamning eller muskelsvaghet efter en stroke.
• Kronisk venös sjukdom, t.ex. åderbråck eller efter en djup ventrombos (DVT).
• Kroniska hudåkommor som eksem eller psoriasis.
• Inflammatoriska sjukdomar som t.ex. reumatoid artrit (ledgångsreumatism).

Alla dessa orsaker påverkar lymfsystemet. Antingen försämrar de flödet, ökar produktionen av lymfa, skadar lymfkärlen eller orsakar tryck på lymfsystemet.